Distrofia macular cristalina em paciente com síndrome de Sjögren-Larsson: relato de caso

AUTOR(ES)

Isaac, David Leonardo Cruvinel, Queiroz, Gustavo Henrique Medeiros, Feres, Caroline Campelo, Ávila, Marcos

FONTE

Arquivos Brasileiros de Oftalmologia

DATA DE PUBLICAÇÃO

2009-04

RESUMO

Apresentação de um caso de distrofia macular cristalina em paciente do sexo feminino com síndrome de Sjögren-Larsson. A doença caracteriza-se pela tríade: ictiose congênita, diplegia ou tetraplegia espástica e retardo mental. Os olhos são acometidos em até 100% dos casos sendo característica a presença de maculopatia cristalina como observado na paciente relatada. À fundoscopia observou-se a presença de depósitos esbranquiçados perifoveais. A tomografia de coerência óptica evidenciou pontos hiper-reflexivos correspondentes aos depósitos intrarretinianos, atrofia macular com redução na espessura macular em ambos os olhos. Os achados relacionados à síndrome, à tomografia de coerência óptica foram apresentados de maneira inédita em nosso meio.

ASSUNTO(S)

macula lútea síndrome de sjögren-larsson tomografia de coerência óptica relatos de casos

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