Síndrome de Sjögren-Larsson: achados à ressonância magnética e espectroscopia de prótons em três pacientes

AUTOR(ES)

Nakayama, Mauro, Távora, Daniel G.F., Alvim, Thereza C.L., Araújo, Alexandre C.B., Gama, Rômulo L.

FONTE

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

DATA DE PUBLICAÇÃO

2006-06

RESUMO

A síndrome de Sjögren-Larsson (SJL) é distúrbio raro, autossômico recessivo, caracterizado pela tríade clássica de ictiose congênita, retardo mental e tetraplegia ou diplegia espástica. Trata-se de um erro inato do metabolismo dos lipídios, causado pela deficiência da enzima microssômica aldeído graxo desidrogenase. Os achados de imagem do encéfalo na SJL demonstram atrofia cerebral e alteração da substância branca. A espectroscopia de prótons, com poucos casos relatados, caracteriza-se pelo elevado pico de lipídios e redução de N-acetil-aspartato. Apresentamos três casos de SJL, com ênfase nos achados da ressonância magnética e da espectroscopia de prótons.

ASSUNTO(S)

síndrome de sjögen-larsson ressonância magnética espectroscopia de prótons

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