Sindrome De Bloch Sulzberger
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1. Manifestação ocular incomum em paciente com incontinência pigmentar
RESUMO Incontinência pigmentar, também conhecida como síndrome de Bloch-Sulzberger, é uma doença rara de herança dominante ligada ao X cujas manifestações clínicas incluem lesões dermatológicas típicas combinadas com acometimento neurológico, oftalmológico e dentário. Alterações oculares são comuns e variadas, sendo o acometimento da retina
Rev. bras.oftalmol.. Publicado em: 2018-08
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2. Você conhece esta síndrome?
A Síndrome de Bloch-Sulzberger (Incontinência Pigmentar) é uma genodermatose rara, que afeta, principalmente, o sexo feminino, pois costuma ser letal em pacientes do sexo masculino intraútero. Caracteriza-se, principalmente, pelas manifestações dermatológicas, podendo também apresentar anomalias dentárias, oftalmológicas e neurológicas. As lesões
Anais Brasileiros de Dermatologia. Publicado em: 2011-06
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3. Manifestações clínicas e desafios diagnósticos na Síndrome de incontinentia pigmenti
A Síndrome de Incontinentia Pigmenti (Síndrome de Bloch-Sulzberger) é uma doença rara, ligada ao cromossomo X e envolve tecidos ectodérmicos de múltiplos órgãos. As manifestações oculares surgem ao nascimento ou após algumas semanas. O objetivo desse trabalho é relatar as características oftalmológicas, dermatológicas e os achados radiológico
Revista Brasileira de Oftalmologia. Publicado em: 2010-12
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4. Incontinência pigmentar ligada ao X ou síndrome de Bloch-Sulzberger: relato de um caso
A incontinência pigmentar é uma genodermatose rara, ligada ao X, que afeta, principalmente, neonatos do sexo feminino. As manifestações cutâneas são as mais prevalentes, e ocorrem em quatro fases bem distintas. Lactente feminina com lesões vesicobolhosas em tronco e membros e lesão verrucosa em palma. À biopsia, observou-se exocitose eosinofílica e
Anais Brasileiros de Dermatologia. Publicado em: 2010-06