Incontinência pigmentar ligada ao X ou síndrome de Bloch-Sulzberger: relato de um caso

AUTOR(ES)

Pereira, Marcela A. C., Mesquita, Lismary A. de F., Budel, Anelise R., Cabral, Carolina S. P., Feltrim, Amanda de S.

FONTE

Anais Brasileiros de Dermatologia

DATA DE PUBLICAÇÃO

2010-06

RESUMO

A incontinência pigmentar é uma genodermatose rara, ligada ao X, que afeta, principalmente, neonatos do sexo feminino. As manifestações cutâneas são as mais prevalentes, e ocorrem em quatro fases bem distintas. Lactente feminina com lesões vesicobolhosas em tronco e membros e lesão verrucosa em palma. À biopsia, observou-se exocitose eosinofílica e derrame pigmentar, compatível com a suspeita clínica. Apesar de incomum, a incontinência pigmentar deve ser lembrada entre os diagnósticos diferenciais, de lesões vesicobolhosas e verrucosas da infância.

ASSUNTO(S)

cromossomo x genética incontinência pigmentar

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