Síndrome de Rendu-Osler-Weber: relato de caso e revisão de literatura

AUTOR(ES)

Juares, Antônio José Cortez, Dell'Aringa, Alfredo Rafael, Nardi, José Carlos, Kobari, Kazue, Rodrigues, Vera Lúcia Muller Gradim Moron, Perches Filho, Renato Martins

FONTE

Revista Brasileira de Otorrinolaringologia

DATA DE PUBLICAÇÃO

2008-06

RESUMO

A telangiectasia Hemorrágica Hereditária ou Síndrome de Rendu-Osler-Weber é uma rara displasia fibrovascular que torna a parede vascular vulnerável a traumatismos e rupturas, provocando sangramentos em pele e mucosas. Apresenta herança autossômica dominante. É caracterizada por epistaxes de repetição, telangiectasias mucocutâneas, malformações arteriovenosas viscerais e história familiar positiva. A epistaxe costuma ser a primeira e a principal manifestação. Está associada a malformações arteriovenosas em vários órgãos. São possíveis complicações hematológicas, neurológicas, pulmonares, dermatológicas e de trato gastrointestinal. A terapia é de suporte e de prevenção de complicações. Neste estudo, relata-se um caso de um paciente com a síndrome, atendido no Ambulatório de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina de Marília, e faz-se uma revisão bibliográfica de sua etiopatogenia, manifestações clínicas e terapêutica clínico-cirúrgica.

ASSUNTO(S)

epistaxe síndrome de rendu-osler-weber telangiectasia hemorrágica hereditária

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