Síndrome de Rendu-Osler-Weber: tratamento clínico e cirúrgico
AUTOR(ES)
Garcia, Roberta I. D., Cecatto, Suzana B., Costa, Kátia S., A. Jr., Fernando Veiga, Uvo, Ivan P., Rapoport, Priscila Bogar
FONTE
Revista Brasileira de Otorrinolaringologia
DATA DE PUBLICAÇÃO
2003-08
RESUMO
Teleangiectasia Hemorrágica Hereditária (Síndrome de Rendu-Osler-Weber) consiste de uma rara displasia fibrovascular sistêmica, de transmissão autossômica dominante, com incidência de 1-2/100000, afetando vasos sangüíneos da pele, mucosas, pulmões e trato gastrointestinal. É reconhecida pela tríade clássica de teleangiectasias em face, mãos e cavidade oral, epistaxes recorrentes e histórico familiar. Em 90% dos casos, a epistaxe recorrente é o principal sintoma, porém a doença pode afetar qualquer parte do organismo. O tratamento é paliativo, sendo ainda controverso. Neste estudo relatamos três pacientes portadores da doença, enfocando aspectos clínicos e tratamento.
ASSUNTO(S)
teleangiectasia hemorrágica hereditária síndrome de rendu-osler-weber epistaxe
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