Tumor maligno da bainha de nervo periférico com e sem Neurofibromatose tipo 1

AUTOR(ES)

Vasconcelos, Roberto André Torres de, Coscarelli, Pedro Guimarães, Alvarenga, Regina Papais, Acioly, Marcus André

FONTE

Arq. Neuro-Psiquiatr.

DATA DE PUBLICAÇÃO

2017-06

RESUMO

RESUMO Objetivo Relatamos a experiência institucional no tratamento de tumores malignos da bainha de nervo periférico (TMBNP) e comparamos o prognóstico entre pacientes com e sem neurofibromatose tipo 1 (NF1). Métodos Foram incluídos neste estudo 92 pacientes num período de 20 anos. Foi realizada uma análise retrospectiva dos prontuários, das características do tumor e do tratamento. A idade mediana era 43,5 anos (variação 3–84 anos) e 55,4% dos pacientes eram mulheres; 41 pacientes (44,6%) tinham tumores associados à NF1. Resultados O diâmetro médio dos tumores era 15,8 ± 8,2cm e 10,8 ± 6,3cm para pacientes com e sem NF1, respectivamente. A sobrevida combinada em 2 e 5 anos foi de 48,5% e 29%. A análise multivariada confirmou que o tamanho do tumor acima de 10cm (hazard ratio (HR) 2.99; 95% intervalo de confiança (IC) 1.14–7.85; p = 0.0258) e a presença de NF1 (HR 3.41; 95%IC 1.88–6.19; p < 0.001) estão associados a uma pior sobrevida. Conclusões O tamanho do tumor e a associação com NF1 foram os preditores mais importantes de sobrevida na nossa população.

ASSUNTO(S)

neoplasias de bainha neural neurofibromatose tipo 1 sobrevivência

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