Doença de Castleman multicêntrica não associada aos vírus HHV-8 e HIV

AUTOR(ES)

Forteski, Denise de Fatima, Netto, Fernanda Calil Machado, Lomonte, Andrea Barranjard Vannucci, Anjos, Bruno César Cavalcanti dos, Zerbini, Maria Claudia Nogueira, Zerbini, Cristiano Augusto de Freitas

FONTE

Rev. Bras. Reumatol.

DATA DE PUBLICAÇÃO

2014-07

RESUMO

A doença de Castleman (DC) é uma desordem linfoproliferativa policlonal, também conhecida como hiperplasia nodular gigante ou hiperplasia angiofolicular linfoide. Esta é uma doença rara que está frequentemente associada ao vírus da imunodeficiência humana (HIV) e ao herpes vírus 8 (HHV-8). Os achados histopatológicos encontrados na DC sugerem uma intensa resposta aos estímulos antigênicos observada em várias doenças associadas com ativação imune, como a artrite reumatoide. Um fator importante implicado na patogênese da DC é a produção autônoma da interleucina-6 (IL-6). Nessa doença, as manifestações clínicas estão relacionadas aos níveis de IL-6, e a remoção cirúrgica dos linfonodos acometidos ou a utilização de anticorpos anti-IL-6 fazem regredir os sintomas. Descrevemos um caso da DC multicêntrica em uma mulher jovem, não associada à infecção pelo vírus HHV-8 ou à imunossupressão. Uma breve revisão da literatura se segue à descrição do caso clínico.

ASSUNTO(S)

doença de castleman linfócitos b anemia interleucina-6 inflamação autoimune

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