Dermatomiosite juvenil: revisão e atualização em patogênese e tratamento

AUTOR(ES)

Rosa Neto, Nilton Salles, Goldenstein-Schainberg, Cláudia

FONTE

Revista Brasileira de Reumatologia

DATA DE PUBLICAÇÃO

2010-06

RESUMO

A dermatomiosite juvenil (DMJ) é uma doença autoimune caracterizada por vasculopatia sistêmica. Manifestações principais da DMJ incluem fraqueza muscular proximal simétrica, elevação de enzimas musculares séricas e lesões cutâneas, dentre as quais o heliotropo e as pápulas de Gottron são patognomônicas. Reconhecimento precoce e instituição rápida de terapia adequada permitem melhorar o prognóstico da doença e evitar o aparecimento de calcinose. Embora a base do tratamento seja o glicocorticoide, os imunossupressores mais frequentemente associados são metotrexato, ciclosporina, azatioprina e ciclofosfamida, dependendo da gravidade da DMJ. Atualmente investiga-se a utilidade dos imunobiológicos nos casos refratários, mas os resultados são controversos ou pouco expressivos. Pretende-se neste artigo fazer uma revisão sobre DMJ, com ênfase em recentes atualizações na sua patogênese e tratamento.

ASSUNTO(S)

dermatomiosite juvenil miopatia inflamatória miosite autoimune patogênese inibidor de fator de necrose tumoral alfa

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