Atrofia muscular espinhal distal do membro superior não progressiva juvenil (doença de Hirayama): uma variante clínica da amiotrofia monomélica benigna
AUTOR(ES)
NASCIMENTO, OSVALDO J. M., FREITAS, MARCOS R.G. DE
FONTE
Arquivos de Neuro-Psiquiatria
DATA DE PUBLICAÇÃO
2000-09
RESUMO
A doença de Hirayama (DH) é frequentemente encontrada na Ásia, sendo raramente referida entre os ocidentais. Acomete indivíduos jovens, preferencialmente do sexo masculino. Tem início na adolescência, determinando amiotrofia focal distal com envolvimento unilateral, ou bilateral, assimétrico, de músculos inervados por C7, C8 e T1. É enfermidade de aparecimento esporádico, com evolução benigna para a estabilização clínica em torno de um ano. Relatamos quatro pacientes jovens do sexo masculino com alterações clínico-eletrofisiológicas compatíveis com DH, acompanhados durante cinco anos. Os achados eletromiográficos foram compatíveis com o comprometimento do segundo neurônio motor. Analisamos os achados de ressonância magnética da coluna cervical visando conhecer se questionável compressão medular estaria implicada na patogênese, não tendo sido encontrada qualquer anormalidade. Diante de suas características clínicas e eletromiográficas, podemos considerar ser a DH apenas uma variante clínica do grupo das amiotrofias monomélicas benígnas (AMB) e não uma doença específica. Este epônimo poderia ser utilizado apenas como a forma distal do membro superior (variante de Hirayama) da AMB.
ASSUNTO(S)
neurônio motor inferior amiotrofia monomélica doença de hirayama atrofia muscular espinhal
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