2005-02
Fibrodisplasia ossificante progressiva: relato de caso e achados radiográficos
A fibrodisplasia ossificante progressiva é uma doença genética rara do tecido conjuntivo, caracterizada por ossificação disseminada em tecidos moles e alterações congênitas das extremidades. Sua transmissão é autossômica dominante, com penetrância completa, mas expressão variável. O início ocorre na infância e o envolvimento progressivo axial e da região proximal dos membros leva a uma conseqüente imobilização e deformação articular. Apresentamos um caso de um paciente de 22 anos de idade, do sexo masculino, com quadro clínico característico de fibrodisplasia ossificant...
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Assuntos:
- Fibrodisplasia ossificante progressiva
- Miosite ossificante progressiva
- Fisiopatogenia
- Ossificação
- Raios-X