12/09/2017
Aspectos relevantes da distrofia muscular do Golden Retriever para o estudo da distrofia muscular de Duchenne em humanos
RESUMO: A distrofia muscular do Golden Retriever (DMGR) é o modelo mais representativo para o estudo da distrofia muscular de Duchenne (DMD) em humanos devido a sua expressão fenotípica. A DMD é uma desordem genética recessiva ligada ao cromossomo X onde a perda da distrofina induz fraqueza progressiva e degeneração do músculo esquelético e cardíaco conduzindo a substituição do músculo por tecido conjuntivo e adiposo. O início da doença ocorre entre 2 e 5 anos de idade e muitos pacientes morrem por insuficiência cardíaca ou respiratória. Os principais estudos realizados no G...
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Assuntos:
- Distrofia muscular de Duchenne
- modelo animal
- Golden Retriever distrófico