Sindrome De Maroteaux Lamy
Mostrando 1-3 de 3 artigos, teses e dissertações.
-
1. Mucopolissacaridose tipo VI (síndrome de Maroteaux-Lamy): avaliação da mobilidade articular e das forças de garra e de pinça
OBJETIVO: Descrever o perfil de mobilidade articular e das forças de garra e de pinça de indivíduos com MPS VI, além de sua correlação com a excreção urinária de glicosaminoglicanos, atividade da ARSB e distância percorrida no teste de caminhada de 6 minutos. MÉTODOS: Estudo observacional de 28 pacientes com MPS VI, não submetidos a tratamento es
Jornal de Pediatria. Publicado em: 2008-04
-
2. Mucopolissacaridose tipo VI (síndrome de Maroteaux-Lamy): avaliação endócrina de três casos
Mucopolissacaridose do tipo VI é uma doença de armazenamento lisossômico causada pela deficiência da enzima arilsulfatase B (ASB), de herança autossômica recessiva. Apresentamos os aspectos endócrinos de 3 casos: o primeiro foi diagnosticado numa menina de 6 anos e os outros em dois irmãos, um menino de 4,1 anos e uma menina de 2,9 anos. Nas 3 crian�
Arquivos Brasileiros de Endocrinologia & Metabologia. Publicado em: 2003-02
-
3. Manifestações radiológicas da mucopolissacaridose tipo VI
O autor relata as alterações radiológicas da mucopolissacaridose tipo VI (mucopolissacárides VI) observadas em dois irmãos. Foram realizadas radiografias convencionais do esqueleto e estudo por ressonância magnética do sistema nervoso central. As alterações osteoarticulares são bem conhecidas e em geral semelhantes às das outras mucopolissacáride
Radiol Bras. Publicado em: 2002-10