Sindrome De Marfan
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13. Caracterização da variabilidade fenotípica em um modelo animal para Síndrome de Marfan / Characterization of the phenotypic variability in a mouse model for Marfan Syndrome
A Síndrome de Marfan (SMF) é uma doença de tecido conjuntivo, com caráter autossômico dominante, que acomete cerca de 1 em 5.000 indivíduos. As principais manifestações clínicas incluem aneurismas e rompimento da aorta, crescimento excessivo dos ossos, escoliose e deformidades torácicas. Mutações no gene FBN1, que codifica a proteína de matriz e
IBICT - Instituto Brasileiro de Informação em Ciência e Tecnologia. Publicado em: 15/03/2011
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14. Avaliação antropométrica e musculoesquelética de pacientes com síndrome de Marfan
CONTEXTUALIZAÇÃO: A Síndrome de Marfan (SM) é uma doença autossômica dominante do tecido conjuntivo que envolve os sistemas ocular, cardiovascular e musculoesquelético, causada por mutações no gene da fibrilina1, gerando flacidez nos ligamentos articulares, favorecendo a hipermobilidade articular e redução na contenção do crescimento ósseo. OBJ
Brazilian Journal of Physical Therapy. Publicado em: 2011-08
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15. Necrose cística da média: manifestações patológicas com implicações clínicas
A necrose cística da média (NCM) é uma desordem das grandes artérias, em particular a aorta, caracterizada por acúmulo de substância basofílica na camada média com lesões císticas-símile. É sabido que a NCM ocorre em certas doenças do tecido conjuntivo tal como síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos, e ectasia ânulo-aórtica, que norma
Brazilian Journal of Cardiovascular Surgery. Publicado em: 2011-03
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16. A síndrome de Marfan: uma revisão geral
Síndrome de Marfan é uma condição autossômica dominante com prevalência estimada de 1 em 10.000 a 20.000 indivíduos. É uma rara desordem hereditária do tecido conjuntivo que afeta muitas partes do corpo. O diagnóstico da síndrome de Marfan é feito de acordo com uma revisão dos critérios diagnósticos conhecida como a nosologia Ghent, por meio d
Sao Paulo Medical Journal. Publicado em: 2010-12
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17. Análise do tratamento cirúrgico da raiz da aorta com o tubo valvulado e com a preservação da valva aórtica
OBJETIVO: Análise comparativa dos resultados imediatos e tardios da reconstrução da raiz da aorta com o tubo valvulado e com a preservação da valva aórtica. MÉTODOS: No período de novembro de 2002 a setembro de 2009, 164 pacientes com idade média de 54 ± 15 anos, sendo 115 do sexo masculino, foram submetidos ao tratamento cirúrgico da raiz da aort
Brazilian Journal of Cardiovascular Surgery. Publicado em: 2010-12
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18. Espessura central da córnea: catarata congênita, pseudofacia e afacia
OBJETIVO: Comparação da espessura central da córnea entre crianças com cristalino transparente (controle), catarata, pseudofácicas e afácicas. Estudo prospectivo, observacional. MÉTODOS: Noventa e quatro olhos de 47 crianças foram submetidos à medida da espessura central corneana (ECC) e comparou-se o grupo controle (cristalino transparente) aos pac
Revista Brasileira de Oftalmologia. Publicado em: 2010-08
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19. Implantação de lente intraocular com uma alça amputada: proposta para o tratamento cirúrgico da subluxação do cristalino
OBJETIVO: Avaliar os resultados pós-operatórios da subluxação congênita do cristalino, corrigida por uma nova abordagem cirúrgica. MÉTODOS: Foram estudados 21 olhos de 13 pacientes, portadores de subluxação não traumática do cristalino submetidos à cirurgia na Fundação Altino Ventura, no período de abril de 1999 a abril de 2004. A idade média
Arquivos Brasileiros de Oftalmologia. Publicado em: 2010-04
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20. Subluxação congênita do cristalino: resultados visuais e posição das lentes intraoculares após a cirurgia
OBJETIVO: Avaliar os resultados visuais e investigar, através da biomicroscopia ultrassônica, o posicionamento das lentes intraoculares e do anel endocapsular em 17 olhos de 10 portadores de subluxação congênita do cristalino, submetidos à mesma técnica cirúrgica pelo mesmo cirurgião. MÉTODOS: O estudo foi realizado no Hospital de Olhos de Pernambu
Arquivos Brasileiros de Oftalmologia. Publicado em: 2010-04
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21. Análise crítica da reconstrução da raiz da aorta com a preservação da valva aórtica: 11 anos de seguimento
INTRODUÇÃO: A utilização do tubo valvulado é a operação clássica para a reconstrução da raiz da aorta. O objetivo deste trabalho é avaliar a reconstrução da aorta ascendente com a preservação da valva aórtica. MÉTODOS: Entre 1996 e 2008, 54 pacientes consecutivos (66,7% do sexo masculino), com idade média de 48 ± 14 anos, foram submetidos
Brazilian Journal of Cardiovascular Surgery. Publicado em: 2010-03
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22. A síndrome de Marfan e seus aspectos odontológicos : relato de caso e revisão da literatura = Dental aspects of Marfan syndrome : case report and review of the literature / Dental aspects of Marfan syndrome : case report and review of the literature
A síndrome de Marfan é uma doença do tecido conjuntivo, de caráter hereditário, com grande variabilidade de expressão clínica. Afeta fundamentalmente os sistemas esquelético, cardiovascular e ocular. Sua etiologia está relacionada a mutações no gene da fi brilina-1 (FBN1),* localizado no cromossomo 15 (15q21.1). As alterações dento-faciais prese
Publicado em: 2010
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23. Efeitos imediatos de um esforço submáximo sobre a velocidade de onda de pulso em pacientes com Síndrome de Marfan. / Immediate effects of submaximal effort on pulse wave velocity in patients with Marfan syndrome.
Introdução: A Síndrome de Marfan (SM) é uma doença de herança autossômica dominante decorrente de mutações no gene da fibrilina 1 no cromossomo 15, e pode apresentar manifestações esqueléticas, oculares, cardiovasculares entre outras. A velocidade de onda de pulso(VOP) é utilizada como um índice da elasticidade e rigidez arterial e está relaci
Publicado em: 2010
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24. A válvula aórtica bicúspide e desordens relacionadas
A válvula aórtica bicúspide (VAB) é a malformação cardíaca congênita, mais comum afetando 1-2% da população, com forte predominância no sexo masculino. Indivíduos afetados podem exibir funcionamento normal da VAB, ignorando sua presença e o potencial risco de complicações associadas. Mas podem facilmente desenvolver disfunções de valva aórt
Sao Paulo Medical Journal. Publicado em: 2010