Muscular Dystrophy
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25. Mecanismos de proteção da distrofia muscular : estudo proteômico e terapia farmacológica / Protective mechanisms of muscular dystrophy : proteomic study and pharmacological therapy
In Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) and in the mdx mice model of DMD, the lack of dystrophin leads to muscle degeneration. The pathogenesis of DMD is related to sarcolemmal fragility, mechanical stress and increased influx of calcium in muscle fibers, due to dysfunction of ion channels, such as the stretch-activated calcium channels. The knowledge of the pr
IBICT - Instituto Brasileiro de Informação em Ciência e Tecnologia. Publicado em: 30/07/2012
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26. Efeito do ômega-3 em músculos de animais distróficos da linhagem mdx / Effect of omega-3 in dystrophic muscle of mdx mice
In Duchenne muscular dystrophy (DMD) and in the mdx mice model of DMD, absence of dystrophin promotes instability of the sarcolemma and progressive muscle degeneration. The inflammatory process contributes significantly to the pathophysiology of the disease. Anti-inflammatory steroids are widely used for DMD therapy. However, due to its ineffective action an
IBICT - Instituto Brasileiro de Informação em Ciência e Tecnologia. Publicado em: 13/03/2012
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27. Avaliação eletrofisiológica e psicofísica das vias visuais ON e OFF em jovens com distrofia muscular de Duchenne / Electrophysiological and psychophysical evaluation of ON and OFF visual pathways in Duchenne muscular dystrophy patients
A distrofina é uma das proteínas que formam o complexo glicoproteico necessário para a integridade da fibra muscular e sua disfunção causa uma doença genética letal para os seres humanos, a distrofia muscular de Duchenne (DMD). Além do papel fundamental no tecido muscular, a distrofina é necessária para a fisiologia da retina e, portanto, para o pr
IBICT - Instituto Brasileiro de Informação em Ciência e Tecnologia. Publicado em: 02/03/2012
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28. Toracometria em crianças com distrofia muscular de Duchenne: refinamento de metodologia de avaliação / Thoracic cirtometry in children Duchenne muscular distrophy: refinement of evaluation methodology
Contextualização: A toracometria é uma técnica simples e acessível para avaliar mobilidade do tórax durante respiração forçada, mas não permite analisar os movimentos compensatórios utilizados por portadores de doenças crônicas, como a distrofia muscular de Duchenne (DMD), caracterizada pela degeneração progressiva e irreversível da musculatu
IBICT - Instituto Brasileiro de Informação em Ciência e Tecnologia. Publicado em: 02/02/2012
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29. Avaliação da somestesia e coordenação motora em crianças com distrofia muscular de Duchenne / Evaluation of somesthetic and manual dexterity in children with Duchenne muscular dystrophy
OBJETIVO: Pacientes com distrofia muscular de Duchenne apresentam alterações neuronais em regiões do sistema nervoso central como no giro pós-central e cerebelo. Para entender a sua influência sobre o controle motor, nós investigamos a somestesia e destreza manual, com e sem a informação visual. MÉTODO: Participaram deste estudo quarenta meninos com
IBICT - Instituto Brasileiro de Informação em Ciência e Tecnologia. Publicado em: 01/02/2012
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30. Estudo morfofuncional dos rins de cães da raça Golden Retriever afetados pela distrofia muscular (GRMD)
A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é uma miopatia severa de caráter recessivo ligada ao cromossomo X e o modelo animal de estudo mais relevante é o Golden Retriever Muscular Dystrophy (GRMD). Além das severas alterações que ocorrem na musculatura estriada, muitos estudos mostram que outras estruturas, inclusive viscerais, podem se mostrar alteradas
Pesq. Vet. Bras.. Publicado em: 2012-10
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31. Efeito do ácido eicosapentaenoico na necrose e inflamação dos músculos distróficos de camundongos mdx / Effects of eicosapentaenoic acid on myonecrosis and inflammation in dystrophin-deficient muscles of the mdx mice
Na distrofia muscular de Duchenne e no camundongo mdx a proteína distrofina está ausente ou é expressa de forma não funcional. Com isso, o complexo distrofina-glicoproteínas se desorganiza, a fibra muscular se torna frágil durante os ciclos de contração e relaxamento muscular, as concentrações intracelulares de cálcio e radicais livres se elevam,
IBICT - Instituto Brasileiro de Informação em Ciência e Tecnologia. Publicado em: 15/12/2011
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32. Avaliação do potencial terapêutico de células-tronco mesenquimais do cordão umbilical humano associadas ao IGF-1 para distrofias musculares progressivas / Potential cell therapy for progressive muscular dystrophies using mesenchymal stem cells associated to IGF-1
As Distrofias Musculares Progressivas constituem um grupo de doenças genéticas caracterizadas por uma degeneração progressiva e irreversível da musculatura esquelética. As diferentes abordagens terapêuticas propostas para esse grupo de doenças têm como enfoque restaurar a proteína muscular deficiente por meio da terapia celular ou terapia gênica,
IBICT - Instituto Brasileiro de Informação em Ciência e Tecnologia. Publicado em: 01/12/2011
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33. Investigação genética de duas diferentes famílias com formas dominantes de distrofia muscular do tipo cinturas / Genetic investigation of two different families with dominant forms of limb-girdle muscular dystrophy
As distrofias musculares tipo cinturas (DMC) incluem um grupo heterogêneo de doenças genéticas, caracterizadas por degeneração progressiva da musculatura esquelética pélvica e escapular, cuja herança pode ser autossômica dominante (DMC1) ou autossômica recessiva (DMC2). As formas dominantes são relativamente raras, compreendendo menos que 10% dos
IBICT - Instituto Brasileiro de Informação em Ciência e Tecnologia. Publicado em: 02/08/2011
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34. Desvio de segregação em humanos / Segregation distortion in humans
The transmission ratio distortion (TRD), a biological process defined as a deviation from Mendelian predictions, is caused by different mechanisms: nonrandom segregation of chromosomes during meiosis or gametic and postzygotic viability selection. In order to investigate TRD in humans, we have studied a family with an overtransmitted pathogenic deletion in t
IBICT - Instituto Brasileiro de Informação em Ciência e Tecnologia. Publicado em: 23/03/2011
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35. Estudo da expressão da miostatina em modelos murinos para doenças neuromusculares. / Myostatin expression in mouse models of neuromuscular diseases.
A proteína miostatina, é um regulador negativo do crescimento muscular e a modulação de sua expressão pode consistir em tratamento para distrofias musculares. Nós estudamos expressão endógena da miostatina no músculos gastrocnêmio e diafragma de 4 modelos murinos de degeneração muscular: os camundongos Dmdmdx, SJL/J, Largemyd e Lama2dy-2J/J. Obse
IBICT - Instituto Brasileiro de Informação em Ciência e Tecnologia. Publicado em: 21/03/2011
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36. Caracterização funcional das diferentes linhagens de modelos murinos para distrofias musculares. / Functional characterization of different strains of murine model for muscular dystrophies.
As distrofias musculares constituem um grupo heterogêneo de doenças genéticas, caracterizadas por uma degeneração progressiva e irreversível dos músculos. Modelos murinos distróficos, como o mdx, SJL/J, Largemyd e Lama2dy-2J/J, são ferramentas importantes para o estudo destas doenças. O objetivo deste trabalho consistiu em estabelecer parâmetros d
IBICT - Instituto Brasileiro de Informação em Ciência e Tecnologia. Publicado em: 03/03/2011