Muscular Dystrophy Duchenne
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37. Alterações atencionais na distrofia muscular de duchenne / Attentional disturbance in Duchenne Muscular Dystrophy
OBJECTIVE: Considering the divergence in the literature regarding the base of the cognitive deficits in Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) patients, the objective of this work was to investigate their attention performance using psychophysical tests. METHODS: 25 boys with DMD (GD) and 25 healthy boys (GC), which were 10 to 16 years old, were tested in a choic
Publicado em: 2009
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38. Golden Retriever Muscular Dystrophy (GRMD) como modelo morfofuncional da reparação tecidual na Distrofia Muscular de Duchenne / Golden Retriever Muscular Dystrophy (GRMD) as morphofunctional model of the tissue repair in Duchenne Muscular Dystrophy
A fisioterapia motora vem sendo empregada como terapia de suporte para as distrofias musculares, porém, seu efeito no músculo distrófico e na função motora global precisa ser melhor compreendida para direcionar os tratamentos. Esta pesquisa objetiva elucidar o papel da fisioterapia motora na deposição de colágeno muscular, bem como em alguns parâmet
Publicado em: 2009
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39. The effect of Losartan in the skeletal muscle morphology of Golden Retriever Muscular Dystrophy: a promising drug for the dystrophic muscle regeneration? / O Efeito do Losartan na morfologia do músculo esquelético do modelo Golden Retriever Muscular Dystrophy: uma droga promissora para a regeneração da musculatura distrófica?
Duchenne Muscular Dystophy (DMD) has the substitution of the muscle by connective tissue as its most relevant characteristic. Once fibrotic proliferation is a major obstacle to the efficacy of therapies for muscular dystrophies, early interventions to prevent it will probably be necessary as part of an effective treatment. A significant correlation between f
Publicado em: 2009
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40. Elaboração e análise de confiabilidade de escala de avaliação funcional da manobra de Gowers e da passagem de bipedestação para sedestação no solo para portadores de distrofia muscular de Duchenne (DMD) / Elaboração e análise de confiabilidade de escala de avaliação funcional da manobra de Gowers e da passagem de bipedestação para sedestação no solo para portadores de distrofia muscular de Duchenne (DMD)
Objetivo: Construir Escala de Avaliação Funcional do Sentar e Levantar do Solo para Portadores de DMD (EAF-2) e testar sua confiabilidade intra e interexaminadores. Método: A construção da escala ocorreu em etapas: 1. Análise do movimento de sentar e levantar do solo em crianças saudáveis. 2. Análise do movimento de sentar e levantar do solo em cria
Publicado em: 2009
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41. Diagnóstico Molecular Diferencial das Principais Doenças Neuromusculares Degenerativas em Crianças da População do Rio de Janeiro / Molecular Differential Diagnosis of Main Neuromuscular Degenerative Disease in Children Population of Rio de Janeiro
Dentre o grande número de doenças de origem genética conhecidas e que afetam os seres humanos, existem algumas que são degenerativas e que acometem tecidos importantes. Neste trabalho foram estudadas as doenças neuromusculares mais freqüentes na população mundial: Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) e Becker (DMB) e Atrofia Muscular Espinhal (AME).
Publicado em: 2009
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42. Influência da distrofia muscular do Golden Retriever (GRMD) na viabilidade espermática e nas características morfológicas do aparelho reprodutivo masculino / Influence of Golden Retriever muscular dystrophy (GRMD) on sperm viability and on morphologic characteristics of the male reproductive tract
Muscular dystrophies constitute a group of diseases characterized by progressive and irreversible muscle degeneration. Duchenne´s Muscular Dystrophy (DMD) is a lethal myopathy caused by dystrophin deficiency, a muscular cell cytoskeleton protein. The dystrophin gene have recessive characteristic and is located in the p21 portion of the X chromosome. Advance
Publicado em: 2009
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43. Isolamento e caracterização de células-tronco caninas do cordão umbilical para uso potencial em transplantes de cães distróficos / Isolation and characterization of canine umbilical cord stem cells for potential use in transplantation of dystrophic dogs
A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é a forma mais comum e grave de Distrofia Muscular Progressiva. Esta doença possui herança recessiva ligada ao X e é caracterizada pela ausência de distrofina na membrana das fibras musculares. A DMD afeta 1/3.000 meninos nascidos vivos, e até os 12 anos de idade os pacientes são confinados à cadeira de rodas. O
Publicado em: 2009
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44. Avaliação neuropsicológica de pacientes com distrofia muscular de Duchenne / Neuropsychological assessment of patients with Duchenne Muscular Dystrophy
Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) is caused by mutations in the dystrophin gene. This gene codes for dystrophin, a protein important for maintaining the stability of muscle-fiber membranes. The objectives of the study were to examine neuropsychological performance in patients with DMD and the influence of deletions in the dystrophin gene (the Dp140 regulator
Publicado em: 2009
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45. L-arginine administration : the effect on myocardial fibrosis and increase of the carcinogenesis in mice mdx / Administração de L-arginina : efeitos sobre a fibrose miocardica e aumento da carcinogenese em camundongos mdx
The Duchenne Muscle Dystrophy (DMD) is a myopathy characterized by dystrophin absence, which is a structural protein of the plasma membrane. The dystrophin absence leads to functional alterations followed by necrosis in the skeletal and cardiac muscle fiber. As the patients grow older, about 40% of them develop cardiomyopathy due to progressive myocardial fi
Publicado em: 2009
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46. Estudo da proteína urinária em cães Golden Retriever Muscular Dystrophy (GRMD), através da eletroforese em gel de poliacrilamida, indício de lesão renal precoce? / Electrophoresis of urinary protein evaluation in GRMD dogs, an early renal lesion?
A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é uma doença genética recessiva e hereditária, ligada ao cromossomo X, caracterizada pela ausência ou insuficiência da proteína distrofina no sarcolema das fibras musculares. É uma doença muscular progressiva, que afeta um em cada 3.500 meninos. Atualmente, os cães da raça Golden Retriever, portadores da dist
Publicado em: 2009
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47. Analise da plasticidade sinaptica em motoneuronios alfa medulares no modelo experimental da distrofia muscular tipo Duchenne / Alpha motoneuron imput changes in dystrophic MDX mice after sciatic nerve transection
A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é uma doença de caráter recessivo, onde o cromosso X sofre mutações e não codifica o gene responsável pela produção da distrofina. Atinge aproximadamente 1 em cada 3500 nascidos vivos. A distrofina, juntamente com o complexo glicoproteína-distrofina, tem as funções de manter as ligações entre o citoesquele
Publicado em: 2009
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48. Efeitos do hormônio do crescimento (GH) na evolução da doença distrófica do modelo murino B6.Wk-Lama2dy-2J/J / Effects of growth hormone (GH) in the evolution of Dystrophy disease in model B6.Wk-Lama2dy-2J/J
As distrofias musculares (DM) se caracterizam por degeneração progressiva e irreversível da musculatura esquelética. Dentre estas, a Distrofia Muscular de Duchenne (DMD), constitui doença letal ligada ao cromossomo X, caracterizada pela ausência de distrofina na membrana das fibras musculares, afetando um em cada 3.000 meninos nascidos vivos, sendo que
Publicado em: 2009