Muscular Dystrophy Duchenne
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13. Mecanismos de proteção da distrofia muscular : estudo proteômico e terapia farmacológica / Protective mechanisms of muscular dystrophy : proteomic study and pharmacological therapy
In Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) and in the mdx mice model of DMD, the lack of dystrophin leads to muscle degeneration. The pathogenesis of DMD is related to sarcolemmal fragility, mechanical stress and increased influx of calcium in muscle fibers, due to dysfunction of ion channels, such as the stretch-activated calcium channels. The knowledge of the pr
IBICT - Instituto Brasileiro de Informação em Ciência e Tecnologia. Publicado em: 30/07/2012
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14. Efeito do ômega-3 em músculos de animais distróficos da linhagem mdx / Effect of omega-3 in dystrophic muscle of mdx mice
In Duchenne muscular dystrophy (DMD) and in the mdx mice model of DMD, absence of dystrophin promotes instability of the sarcolemma and progressive muscle degeneration. The inflammatory process contributes significantly to the pathophysiology of the disease. Anti-inflammatory steroids are widely used for DMD therapy. However, due to its ineffective action an
IBICT - Instituto Brasileiro de Informação em Ciência e Tecnologia. Publicado em: 13/03/2012
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15. Avaliação eletrofisiológica e psicofísica das vias visuais ON e OFF em jovens com distrofia muscular de Duchenne / Electrophysiological and psychophysical evaluation of ON and OFF visual pathways in Duchenne muscular dystrophy patients
A distrofina é uma das proteínas que formam o complexo glicoproteico necessário para a integridade da fibra muscular e sua disfunção causa uma doença genética letal para os seres humanos, a distrofia muscular de Duchenne (DMD). Além do papel fundamental no tecido muscular, a distrofina é necessária para a fisiologia da retina e, portanto, para o pr
IBICT - Instituto Brasileiro de Informação em Ciência e Tecnologia. Publicado em: 02/03/2012
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16. Toracometria em crianças com distrofia muscular de Duchenne: refinamento de metodologia de avaliação / Thoracic cirtometry in children Duchenne muscular distrophy: refinement of evaluation methodology
Contextualização: A toracometria é uma técnica simples e acessível para avaliar mobilidade do tórax durante respiração forçada, mas não permite analisar os movimentos compensatórios utilizados por portadores de doenças crônicas, como a distrofia muscular de Duchenne (DMD), caracterizada pela degeneração progressiva e irreversível da musculatu
IBICT - Instituto Brasileiro de Informação em Ciência e Tecnologia. Publicado em: 02/02/2012
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17. Avaliação da somestesia e coordenação motora em crianças com distrofia muscular de Duchenne / Evaluation of somesthetic and manual dexterity in children with Duchenne muscular dystrophy
OBJETIVO: Pacientes com distrofia muscular de Duchenne apresentam alterações neuronais em regiões do sistema nervoso central como no giro pós-central e cerebelo. Para entender a sua influência sobre o controle motor, nós investigamos a somestesia e destreza manual, com e sem a informação visual. MÉTODO: Participaram deste estudo quarenta meninos com
IBICT - Instituto Brasileiro de Informação em Ciência e Tecnologia. Publicado em: 01/02/2012
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18. Estudo morfofuncional dos rins de cães da raça Golden Retriever afetados pela distrofia muscular (GRMD)
A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é uma miopatia severa de caráter recessivo ligada ao cromossomo X e o modelo animal de estudo mais relevante é o Golden Retriever Muscular Dystrophy (GRMD). Além das severas alterações que ocorrem na musculatura estriada, muitos estudos mostram que outras estruturas, inclusive viscerais, podem se mostrar alteradas
Pesq. Vet. Bras.. Publicado em: 2012-10
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19. Efeito do ácido eicosapentaenoico na necrose e inflamação dos músculos distróficos de camundongos mdx / Effects of eicosapentaenoic acid on myonecrosis and inflammation in dystrophin-deficient muscles of the mdx mice
Na distrofia muscular de Duchenne e no camundongo mdx a proteína distrofina está ausente ou é expressa de forma não funcional. Com isso, o complexo distrofina-glicoproteínas se desorganiza, a fibra muscular se torna frágil durante os ciclos de contração e relaxamento muscular, as concentrações intracelulares de cálcio e radicais livres se elevam,
IBICT - Instituto Brasileiro de Informação em Ciência e Tecnologia. Publicado em: 15/12/2011
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20. Avaliação do potencial terapêutico de células-tronco mesenquimais do cordão umbilical humano associadas ao IGF-1 para distrofias musculares progressivas / Potential cell therapy for progressive muscular dystrophies using mesenchymal stem cells associated to IGF-1
As Distrofias Musculares Progressivas constituem um grupo de doenças genéticas caracterizadas por uma degeneração progressiva e irreversível da musculatura esquelética. As diferentes abordagens terapêuticas propostas para esse grupo de doenças têm como enfoque restaurar a proteína muscular deficiente por meio da terapia celular ou terapia gênica,
IBICT - Instituto Brasileiro de Informação em Ciência e Tecnologia. Publicado em: 01/12/2011
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21. Effect of doxycycline on mionecrosis and fibrosis in skeletal muscle and heart of mice mdx dystrophy / Efeito da doxiciclina sobre a mionecrose e fibrose no músculo esquelético e cardíaco de camundongos distróficos MDX
A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é o tipo mais comum de miopatia caracterizado pela perda da deambulação aproximadamente aos 10 anos de idade, levando a óbito por volta da segunda década de vida devido à insuficiência cardiorrespiratória. A degeneração muscular e a fibrose estão associadas com a inflamação nos músculos distróficos em pac
IBICT - Instituto Brasileiro de Informação em Ciência e Tecnologia. Publicado em: 24/02/2011
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22. Duchenne Muscular Dystrophy: electrocardiographic analysis of 131 patients / Distrofia Muscular de Duchenne: análise eletrocardiográfica de 131 casos
Fundamento: É conhecido o envolvimento cardíaco em pacientes com distrofia muscular de Duchenne (DMD). O eletrocardiograma (ECG) apresenta algumas alterações típicas na DMD, fato que o torna um exame útil no diagnóstico da lesão cardíaca nessa patologia. Objetivo: Avaliar as alterações eletrocardiográficas em pacientes portadores de DMD, correlac
IBICT - Instituto Brasileiro de Informação em Ciência e Tecnologia. Publicado em: 22/02/2011
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23. Fibrose muscular em camundongo mdx : efeitos do exercício físico e de agente anti-fibrótico / : Prevention of muscle fibrosis and myonecrosis in mdx mice by suramin, a TGF-beta1 blocker
The mdx mouse is commonly used as a model to study Duchenne muscular dystrophy (DMD) however shows cycles of muscle regeneration and reduced fibrosis. The purposes of this study were (1) to induce muscle fibrosis through eccentric running exercise in mdx mice and (2) to verify the effects of suramin on muscle fibrosis. Six-month-old mdx (n=42) and control (C
IBICT - Instituto Brasileiro de Informação em Ciência e Tecnologia. Publicado em: 18/02/2011
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24. Psychophysical measurements of luminance and chromatic spatial and temporal contrast sensitivity in Duchenne muscular dystrophy
In children with Duchenne muscular dystrophy, color vision losses have been related to dystrophin deletions downstream of exon 30, which affect a dystrophin isoform, Dp260, present in the retina. To further evaluate visual function in DMD children, we measured spatial, temporal, and chromatic red-green and blue-yellow contrast sensitivity in two groups of DM
Psychology & Neuroscience. Publicado em: 2011-06