Mucopolissacaridoses
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1. Audiological characteristics in mucopolysaccharidosis: a systematic literature review
RESUMO Objetivo: descrever as características audiológicas de pacientes com Mucopolissacaridose. Métodos: após formular a pergunta de pesquisa, foram consideradas três bases de dados (Science Direct, Biblioteca Virtual em Saúde e Web of Science), sendo utilizados os seguintes descritores: mucopolissacaridoses, perda auditiva, audiologia. Foram inclu�
Rev. CEFAC. Publicado em: 10/10/2019
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2. Cuidado complexo, custo elevado e perda de renda: o que não é raro para as famílias de crianças e adolescentes com condições de saúde raras
Resumo: Estimativas apontam que há mais de 7 mil doenças raras já identificadas, que representam de 6 a 10% de todas as doenças no mundo. No Brasil, considera-se doença rara aquela que afeta até 65 pessoas em cada 100 mil indivíduos. Quantificar os custos para as famílias de pacientes com essas condições e o seu comprometimento sobre a renda fornec
Cad. Saúde Pública. Publicado em: 09/09/2019
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3. Impactos da hospitalização parcial recorrente sob a perspectiva de crianças e adolescentes com mucopolissacaridoses em um hospital pediátrico
Resumo O presente estudo teve como participantes crianças e adolescentes, entre sete e doze anos, que convivem com Mucopolissacaridose(s). O objetivo geral foi compreender os significados da internação semanal ou quinzenal no hospital dia de um Hospital Pediátrico do Rio de Janeiro na perspectiva das crianças e adolescentes com Mucopolissacaridose. Os o
Cad. Bras. Ter. Ocup.. Publicado em: 22/08/2019
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4. FUNCTIONAL INDEPENDENCE OF PEDIATRIC PATIENTS WITH MUCOPOLYSACCHARIDOSES
RESUMO Objetivo: Medir a independência funcional para realização de Atividades de Vida Diária de pacientes pediátricos diagnosticados com mucopolissacaridoses (MPS). Métodos: Estudo transversal, descritivo, realizado com a população de pacientes pediátricos com diagnóstico enzimático confirmado de mucopolissacaridoses, cadastrados no ambulatóri
Acta ortop. bras.. Publicado em: 01/08/2019
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5. RESULTADOS DO TRATAMENTO CIRÚRGICO NA JUNÇÃO CRANIOCERVICAL NAS MUCOPOLISSACARIDOSES
RESUMO Objetivo: Avaliar os resultados após a descompressão e estabilização da junção craniocervical em pacientes portadores de mucopolissacaridose (MPS). Método: Estudo retrospectivo de 10 pacientes portadores de MPS, por meio da análise de prontuário e de exames complementares. Resultado: Todos os pacientes com acompanhamento a médio e long
Coluna/Columna. Publicado em: 2016-03
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6. A tese da judicialização da saúde pelas elites: os medicamentos para mucopolissacaridose
O artigo avalia a hipótese de se a judicialização de medicamentos para o tratamento das mucopolissacaridoses no Brasil seria uma ação das elites econômicas. Debatem-se estudos prévios que defendem a tese da judicialização pelas elites em outros medicamentos. Discute-se, a metodologia desses estudos e as inferências dela derivadas e o respaldo empí
Ciênc. saúde coletiva. Publicado em: 2013-04
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7. Eficácia e segurança da terapia com idursulfase em pacientes com mucopolissacaridose tipo II, com e sem comparação com placebo: revisão sistemática e metanálise
A mucopolissacaridose tipo II (MPS II) é uma doença genética de amplo espectro clínico, caracterizada por deficiência da enzima iduronato-2sulfatase. Revisão sistemática avaliou a eficácia e segurança da terapia de reposição enzimática (TRE) com idursulfase (IDS) na MPS II. As bases de dados PubMed/MEDLINE, Embase, LILACS e Biblioteca Cochrane fo
Cad. Saúde Pública. Publicado em: 2013
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8. Interferência da disfagia orofaríngea no consumo alimentar de indivíduos com mucopolissacaridose II
OBJETIVO: o presente estudo visou relacionar o grau de disfagia com o consumo alimentar de indivíduos com mucopolissacaridose II (MPS II). MÉTODO: foram incluídos indivíduos com MPS II do departamento de genética da Universidade Estadual de Alagoas e excluídos aqueles com outros tipos de mucopolissacaridoses, bem como que estivessem em uso de via alter
Rev. CEFAC. Publicado em: 30/08/2012
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9. Consequências da judicialização das políticas de saúde: custos de medicamentos para as mucopolissacaridoses
O estudo analisa os gastos da judicialização de medicamentos para a mucopolissacaridose (MPS), uma doença rara, de alto custo, fora da política de assistência farmacêutica e com benefício clínico. O levantamento de dados foi realizado nos arquivos de 196 dossiês que determinou que o Ministério da Saúde fornecesse medicamentos no período entre 200
Cadernos de Saúde Pública. Publicado em: 2012-03
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10. Mucopolissacaridoses : mecanismos patogênicos e abordagens terapêuticas baseadas em terapia gênica e reposição enzimática
In this work we aimed to study the pathogenesis of mucopolysaccharidosis (MPS), especially organs that have been described as difficult-to-reach by current therapies. We also aimed to evaluate new therapies for these diseases. Our studies focused on MPS I and VII mice showed an increase in the activity of proteases, including cathepsins and metallopeptidases
IBICT - Instituto Brasileiro de Informação em Ciência e Tecnologia. Publicado em: 2012
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11. Achados oculares em pacientes com mucopolissacaridoses
OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi determinar a prevalência e gravidade das complicações oculares em pacientes com mucopolissacaridoses (MPS). MÉTODOS: Vinte e nove pacientes com diagnóstico de mucopolissacaridoses foram estudados. Foram avaliados: idade, sexo, acuidade visual, presença de estrabismo, erros refrativos, exame de fundo de olho, press�
Arquivos Brasileiros de Oftalmologia. Publicado em: 2011-12
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12. A importância da avaliação otorrinolaringológica de pacientes com mucopolissacaridose
INTRODUÇÃO: Mucopolissacaridose (MPS) é um conjunto de doenças raras causadas pela deficiência de enzimas lisossômicas levando ao acúmulo de glicosaminoglanos (GAG) em órgãos e tecidos, responsáveis pelo quadro clínico multissistêmico, crônico e progressivo. OBJETIVO: Descrever o perfil do exame clínico otorrinolaringológico de pacientes acomp
Arquivos Internacionais de Otorrinolaringologia. Publicado em: 2011-09