Uma rara causa de dispnéia com apresentação singular na tomografia computadorizada de tórax: síndrome de ativação macrofágica

AUTOR(ES)

Brandão-Neto, Rodrigo Antônio, Santana, Alfredo Nicodemos Cruz, Danilovic, Debora Lucia Seguro, Bernardi, Fabíola Del Carlo, Barbas, Carmen Silvia Valente, Mendonça, Berenice Bilharinho de

FONTE

Jornal Brasileiro de Pneumologia

DATA DE PUBLICAÇÃO

2008-02

RESUMO

A síndrome de ativação macrofágica é uma doença rara e potencialmente fatal. Ela ocorre devido a uma alteração no sistema imunológico, com excessiva proliferação de macrófagos, geralmente causando hepatoesplenomegalia, pancitopenia e disfunção hepática. Neste artigo, relatamos uma raríssima apresentação da síndrome de ativação macrofágica como insuficiência respiratória, bem como a primeira descrição de nódulo escavado, vidro fosco e consolidação na tomografia computadorizada de alta resolução de pulmão (simulando uma pneumonia ou hemorragia alveolar) e o sucesso terapêutico com o uso de imunoglobulina humana. Assim, sugerimos que a síndrome de ativação macrofágica seja colocada no diagnóstico diferencial de causas de insuficiência respiratória e que o rápido diagnóstico e tratamento seja imperativo para a boa evolução do paciente.

ASSUNTO(S)

ativação de macrófagos linfohistiocitose hemofagocítica tomografia computadorizada por raios x doenças pulmonares intersticiais

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