Tumores do cortex da supra-renal na infancia : avaliação clinica , cirurgica, histopatologica e imunohistoquimica (p53, ki-67, c-erb-B2 E bcl-2), e suas correlações com o prognostico e a sobrevidade 33 pacientes

AUTOR(ES)
DATA DE PUBLICAÇÃO

1998

RESUMO

Os tumores do córtex da supra-renal (TCSR) na infância são muito raros e de comportamento imprevisível. Os dados de 33 crianças com TCSR, diagnosticadas entre 1980 e 1996 no Hospital das Clínicas da Universidade Estadual de Campinas e no Centro Infantil "Dr. Domingos Boldrini" em Campinas, foram analisados com o objetivo de se verificar a relação de fatores clínicos, cirúrgicos, anatomopatológicos e imunohistoquímicos com o prognóstico e a sobrevida. A coleta de dados clínicos, laboratoriais, cirúrgicos e evolutivos foi feita por análise retrospectiva dos prontuários médicos. A avaliação histológica foi refeita pelo autor, e cada caso foi classificado de acordo com os critérios de HOUGH et aI. (1979), WEISS et aI. (1984), VAN SLOOTEN et aI. (1985), CAGLE et aI. (1986), WEISS et aI. (1989) modificado e RIBEIRO et aI. (1990), e estadiado pelos critérios de SULLlVAN et aI. (1978). Os estudos imunohistoquímicos com p53, Ki67, c-erb-B2 e bcl-2 foram realizados de acordo com a técnica de HSU et aI. (1981) modificada. Os testes estatísticos empregados foram o exato de Fisher, o Cochran, o Log Rank, o Wilcoxon, além das curvas de sobrevida de Kaplan-Meier aplicados no total dos pacientes e nos pacientes com sobrevida livre de doença (EFS). Os resultados mostraram que 64% dos pacientes eram do sexo feminino, 85% caucasóides, com idade ao diagnóstico entre dois e 96 meses (média de 31 e mediana de 27 meses), 85% da zona urbana, 27% com antecedente pessoal ou familial de contato com agrotóxico e 30% das famílias com história de outros casos de neoplasias. A apresentação clínica predominante foi a virilização isolada (70%), seguida da associação de virilização e síndrome de Cushing (21%), sendo apenas dois pacientes assintomáticos e um com síndrome de Cushing isolada. Os exames laboratoriais endocrinológicos (17-0H e 17-KS urinários e o SDHEA sérico) mostraram-se alterados nos 31 pacientes que foram submetidos à coleta. Dois pacientes não colheram o SDHEA. A avaliação imagenológica apresentou 97% de positividade para o ultra-som de abdome e 100% para a tomografia axial computadorizada. Os lados foram igualmente acometidos. Foram encontrados 22 pacientes no estádio I, cinco no II, três no III e três no IV. As complicações peri¬-operatórias ocorreram em 18% e as várias classificações histopatológicas não puderam predizer o prognóstico. A contagem do número total de mitoses dos tumores foi relevante, quando nos primeiros dez campos havia pelo menos uma mitose. O volume tumoral maior que 200 mL foi estatisticamente significante para malignidade (p<0,0017). Os resultados do p53 e c-erb-B2 (negativo em 100%), Ki67 (positivo em um paciente), e bcl-2 (positivo em nove pacientes), não mostraram correlação prognóstica. O bcl-2 mostrou mais positividade que os demais imuno-marcadores (p<0,0001). A sobrevida global foi de 88%. Os fatores estatisticamente significantes para o prognóstico bom foram o sexo feminino (p=O,025), a ausência de massa abdominal palpável (p=O;012), os estádios I e II de SULLlVAN et aI. (1978) (p=0,014), a ressecabilidade total do tumor na cirurgia (p=0,043), o peso tumoral menor que 100g (p=0,0017) e a classificação de RIBEIRO et aI. (1990) (p=0,004). Em conclusão, os critérios clínicos e cirúrgicos do TCSR na infância são ainda os aspectos mais importantes do prognóstico destas neoplasias e os imuno-marcadores estudados (p53, Ki-67, c-erb-B2 e bcl¬ 2) não foram úteis para predizer o prognóstico tumoral

ASSUNTO(S)

imunohistoquimica pediatria cirurgia cortex supra-renal

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