Tratamento da doença de depósito de cadeia leve idiopática: remissão completa com bortezomib e dexametasona
AUTOR(ES)
Souto Filho, João Tadeu Damian, Monteiro, Jorge Murilo Grillo, Andrade, Inêz Barcellos de
FONTE
J. Bras. Nefrol.
DATA DE PUBLICAÇÃO
2016-12
RESUMO
Resumo A doença de deposição de cadeia leve (DDCL) é uma entidade clínica rara caracterizada pela deposição de cadeias leves das imunoglobulinas em diferentes tecidos e afeta principalmente os rins, seguido pelo fígado e coração. Manifesta-se frequentemente como síndrome nefrótica com proteinúria marcante e rápida deterioração da função renal. Mais de 50% dos casos são secundários ao mieloma múltiplo ou outras doenças linfoproliferativas, tendo seu tratamento bem estabelecido, voltado para o controle da doença de base. Em casos raros, não há detecção de uma doença hematológica associada, sendo referida como DDCL idiopática. Nestes casos, não há um consenso baseado em evidências sobre a abordagem terapêutica, tendo sua conduta baseada na experiência clínica dos casos relatados. Aqui, nós relatamos um caso de DDCL idiopática tratado com bortezomib e dexametasona atingindo resposta hematológica completa, redução significativa da proteinúria e recuperação da função renal.
ASSUNTO(S)
cadeias leves de imunoglobulina paraproteínas síndrome nefrótica
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