Síndrome de Sjögren e espectro da neuromielite óptica coexistem em meio de autoimunidade

AUTOR(ES)

Carvalho, Diogo C., Tironi, Tauana S., Freitas, Denise S., Kleinpaul, Rodrigo, Talim, Natalia C., Lana-Peixoto, Marco A.

FONTE

Arq. Neuro-Psiquiatr.

DATA DE PUBLICAÇÃO

2014-06

RESUMO

A relação entre síndrome de Sjögren (SS) e espectro da neuromielite óptica (ENMO) ainda não é bem compreendida. Relatamos dois pacientes com ambas as condições e revisamos 47 casos que preenchem critérios diagnósticos das duas doenças, descritos em 17 artigos extraídos da PubMed. Dos 44 pacientes cujo gênero foi informado 42 eram mulheres. A idade média ao início das manifestações neurológicas foi 36,2 anos (10-74). O anticorpo anti-AQP4 foi positivo em 32 dos 37 pacientes, em 1 foi “borderline”. Nosso Caso 1 era soronegativo para AQP4-IgG, não tinha autoanticorpos não-órgão específicos, exceto anti-SSB. O Caso 2 era soropositivo para anticorpos anti-AQP4, anti-SSA/SSB, anti-tireoglobulina, e anti-receptor da acetilcolina; apresentava hipotireoidismo, mas não havia evidêncas de miastenia gravis. Nossos casos e outros similares, previamente relatados na literatura, com resposta autoimune heterogênea à aquaporina-4 sugerem que a SS e o ENMO coexistem em meio de autoimunidade não dependente da aquaporina-4.

ASSUNTO(S)

espectro de neuromielite óptica neuromielite óptica síndrome de sjögren autoimunidade aqp4-igg

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