Síndrome de Kasabach-Merritt: tratamento clínico versus cirúrgico

AUTOR(ES)

Moura, Regina, Sobreira, Marcone Lima, Bertanha, Matheus, Jaldin, Rodrigo Gibin, Silva, Maria Madalena, Pereira, Lied, Takegawa, Bonifacio Katsunori, Yoshida, Winston Bonetti

FONTE

J. vasc. bras.

DATA DE PUBLICAÇÃO

2014-12

RESUMO

A síndrome de Kassabach-Merritt é uma associação de hemangioma capilar e trombocitopenia, que promove sangramentos com petéquias, equimoses e hematomas espontâneos. A conduta é tratar com corticoide, interferon alfa ou quimioterápicos. Apresentamos um caso de criança (com 1 ano e 9 meses anos de idade) com um hemangioma gigante desde a raiz da coxa até altura do joelho, e plaquetopenia. O tratamento foi iniciado com corticoterapia sem melhora do quadro, surgindo de forma espontânea pontos de sangramento intratumoral e cutâneo. Sem condições clínicas de receber vincristina e o interferon, foi feita a ressecção tumoral de urgência por extrema plaquetopenia e sangramento. A criança começou então a desenvolver um quadro séptico com hipotensão e isquemia do tecido residual. Diante deste quadro, configurou-se um desafio terapêutico que será objeto deste artigo.

ASSUNTO(S)

síndrome de kasabach-merritt amputação corticoides hemangioma

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