Síndrome de ativação macrofágica em paciente com artrite idiopática juvenil sistêmica
AUTOR(ES)
Tavares, Anna Carolina Faria Moreira Gomes, Ferreira, Gilda Aparecida, Guimarães, Luciano Junqueira, Guimarães, Raquel Rosa, Santos, Flávia Patrícia Sena Teixeira
FONTE
Rev. Bras. Reumatol.
DATA DE PUBLICAÇÃO
2015-02
RESUMO
A síndrome de ativação macrofágica (SAM) é uma doença rara e potencialmente fatal, normalmente associada às doenças reumáticas crônicas, em especial a artrite idiopática juvenil. É incluída no grupo das formas secundárias de síndrome hemofagocítica, cujas outras causas podem ser as doenças linfoproliferativas e infecções. As manifestações clínicas e laboratoriais mais importantes são a febre não remitente, esplenomegalia, hemorragias, disfunção hepática, citopenias, hipoalbuminemia, hipertrigliceridemia e hiperferritinemia. O tratamento deve ser iniciado rapidamente, e a maioria dos casos responde bem aos corticosteroides e à ciclosporina (CSA). O vírus Epstein-Barr (EBV) é descrito como possível gatilho para muitos casos de SAM, especialmente naqueles em tratamento com bloqueadores do fator de necrose tumoral (TNF). Nos casos refratários ao tratamento convencional, etoposide (VP16) deve ser administrado, em associação com corticosteroides e CSA. Nosso objetivo foi descrever um caso raro de síndrome hematofagocítica provavelmente secundária à infecção pelo vírus Epstein-Barr (EBV), em paciente com artrite idiopática juvenil sistêmica, confirmada pelas manifestações clínicas e laboratoriais típicas, mielograma e sorologia positiva contra o EBV, que atingiu remissão completa após inclusão no protocolo de tratamento HLH-04.
ASSUNTO(S)
síndrome hematofagocítica vírus epstein-barr artrite idiopática juvenil forma sistêmica protocolo de tratamento hlh-04
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