Neuropatia sensitiva e autonômica herditátia tipo II: a propósito de dois casos
AUTOR(ES)
Sanvito, Wilson Luiz, Cataldo, Berenice Oliveira V, Costa, Agnaldo Rodrigues
FONTE
Arquivos de Neuro-Psiquiatria
DATA DE PUBLICAÇÃO
2003-09
RESUMO
Dois casos de neuropatia sensitiva e autonômica hereditária do tipo 2 são descritos. Este tipo de neuropatia faz parte de um grupo constituído por cinco entidades diferentes. A sistematização destas neuropatias depende de múltiplos critérios como idade de início, aspectos genéticos, manifestações clínicas, aspectos eletroneuromiográficos e patológicos. Neste relato descrevemos dois irmãos com 27 e 35 anos de idade que foram acompanhados em nosso Serviço, com quadro de insensibilidade à dor e conseqüentes deformidades de membros e distúrbios sensitivo-tróficos. Para estes pacientes foi definido o diagnóstico de neuropatia sensitiva e autonômica hereditária do tipo 2, com modalidade de transmissão hereditária autossômica recessiva. A idade de início do quadro, os aspectos hereditários, as manifestações clínicas e os aspectos eletroneuromiográficos são analisados. O diagnóstico diferencial com outras neuropatias sensitivas hereditárias e adquiridas é considerado.
ASSUNTO(S)
neuropatias sensitivas hereditárias neuropatia autossômica recessiva acropatia úlcero-mutilante
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