Moyamoya disease and syndrome: a review

AUTOR(ES)

Demartini Jr., Zeferino; Teixeira, Bernardo CA.; Koppe, Gelson Luis; Gatto, Luana A. Maranha; Roman, Alex; Munhoz, Renato Puppi

FONTE

Radiologia Brasileira

DATA DE PUBLICAÇÃO

2022

RESUMO

RESUMO A doença de moyamoya, ou doença cerebrovascular oclusiva crônica, é uma afecção não inflamatória e não aterosclerótica, caracterizada por hiperplasia endotelial e fibrose dos segmentos intracranianos das artérias carótidas internas e da porção proximal de seus ramos. Isso provoca estenose progressiva e oclusão, frequentemente manifestada clinicamente como isquemia cerebral ou hemorragia intracraniana, com alta morbimortalidade. A formação compensatória de vasos colaterais produz, na angiografia encefálica, um aspecto de nuvem de fumaça (moyamoya, em japonês). Quando existe doença subjacente que possa estar relacionada, a doença recebe o nome de síndrome de moyamoya. Embora a incidência esteja aumentando graças aos novos métodos diagnósticos, as estratégias terapêuticas ainda são limitadas. O diagnóstico precoce permite cirurgias de revascularização cerebral que podem evitar novos acidentes vasculares e melhorar a qualidade de vida. Nesta revisão são apresentados os avanços recentes sobre a doença de moyamoya, citando aspectos de epidemiologia, etiologia, apresentação, exames diagnósticos e tratamento.

Documentos Relacionados

• Moyamoya like arteriopathy in Down syndrome: meta-analysis and clinical epidemiological study
• Delleman syndrome: a case report and review.
• Serotonin syndrome: a brief review
• Androgen insensitivity syndrome: a review
• Vasculitis and renal disease in nail-patella syndrome: case report and literature review.