Apresentamos o caso de um recém-nascido de 24 horas de vida com síndrome de Goldenhar. Ele apresentava atresia de esôfago, com fístula traqueoesofágica distal. Decidiu-se por uma cirurgia de emergência para reparo. Ela foi feita sob sedação, intubação com fibrobroncoscópio distal à fístula, para limitar passagem do ar para o esôfago e possível distensão abdominal. Após o reparo completo da atresia de esôfago e ligadura da fístula, o paciente foi transferido para a unidade de terapia intensiva e intubado com sedoanalgesia.

O achado de um paciente com síndrome de Goldenhar e atresia de esôfago supõe uma situação excepcional e um desafio para os anestesiologistas, pois o manejo anestésico depende da comorbidade do paciente, do tipo de fístula traqueoesofágica, da prática hospitalar habitual e das habilidades do anestesiologista responsável, sendo que a peculiaridade principal é manter uma ventilação pulmonar adequada na presença de uma comunicação entre a via respiratória e o esôfago. A intubação com fibrobroncoscópio distal à fístula resolve o manejo da via respiratória provavelmente difícil e limita a passagem de ar para o esôfago através da fístula.