Holoprosencefalia: análise do seu espectro morfológico em doze casos de autópsia

Noronha, Lúcia de, Ghanem, Ramon Coral, Medeiros, Fabíola, Knopfholz, José, Magalhães, Tiago Augusto, Sampaio, Gilberto Antunes, Serapião, Maria José, Torres, Luiz Fernando Bleggi

Holoprosencefalia: análise do seu espectro morfológico em doze casos de autópsia

AUTOR(ES)

Noronha, Lúcia de, Ghanem, Ramon Coral, Medeiros, Fabíola, Knopfholz, José, Magalhães, Tiago Augusto, Sampaio, Gilberto Antunes, Serapião, Maria José, Torres, Luiz Fernando Bleggi

FONTE

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

DATA DE PUBLICAÇÃO

2001-12

RESUMO

O termo holoprosencefalia (HPC) é usado para o complexo de deformidades hemisféricas causadas por falha no desenvolvimento da vesícula prosencefálica. Este estudo tem como objetivo relatar o espectro morfológico de 12 casos de HPC, classificá-los e compará-los com a literatura pertinente. Avaliadas 5837 necrópsias realizadas entre 1960 e 1995, 12 apresentavam HPC. Dados como sexo, idade, e presenças de outras malformações associadas foram avaliados e comparados com as demais malformações e com o total de necrópsias. A maioria dos casos era de masculinos (66,66%) e neomortos (75%). A forma de HPC mais frequentemente encontrada foi a lobar (58,3%) e a alteração facial mais frequente foi a ciclopia (25%). Houve tendência estatística de que a HPC possa, dentro das malformações do sistema nervo central (SNC), acometer mais o sexo masculino e de que a neomortalidade seja maior na HPC do que nas outras malformações do SNC.

ASSUNTO(S)

holoprosencefalia malformações cerebrais necrópsia