Histiocitose de células de Langerhans com acometimento vulvar e com resposta terapêutica à talidomida: relato de caso

AUTOR(ES)

Fernandes, Lana Bezerra, Guerra, Jackeline Gomes, Costa, Maurício Barcelos, Paiva, Isadora Guimarães, Duran, Fernanda Paglia, Jacó, Diogo Neves

FONTE

An. Bras. Dermatol.

DATA DE PUBLICAÇÃO

2011-08

RESUMO

A histiocitose de células de Langerhans é representante de um raro grupo de síndromes histiocitárias, sendo caracterizada pela proliferação das células de Langerhans. Suas manifestações variam de lesão solitária a envolvimento multissistêmico, sendo o acometimento vulvar incomum. Segue-se o relato de caso refratário da doença limitada à pele, em mulher de 57 anos. A paciente apresentava história de pápulas eritematosas ulceradas em couro cabeludo, face, vulva, tronco e axila há seis anos. O diagnóstico da doença é difícil, sendo confirmado neste caso através de estudo imuno-histoquímico e se obteve resposta terapêutica e eficaz, com a administração de talidomida

ASSUNTO(S)

histiocitose histiocitose de células de langerhans histiócitos

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