Hipoplasia de vias biliares intra-hepáticas na infância: experiência de um serviço terciário
AUTOR(ES)
De Tommaso, Adriana Maria Alves, Kawasaki, Agnes Sumi, Hessel, Gabriel
FONTE
Arquivos de Gastroenterologia
DATA DE PUBLICAÇÃO
2004-09
RESUMO
RACIONAL: A hipoplasia das vias biliares intra-hepáticas é causa de colestase secundária a uma alteração na integridade anatômica do trato biliar. A definição é dada pelo exame histopatológico e, do ponto de vista clínico, pode ser classificada em sindrômica e não-sindrômica onde o prognóstico é, geralmente, mais grave. OBJETIVO: Avaliar a história, características clínicas e bioquímicas, etiologia e evolução de crianças com hipoplasia das vias biliares intra-hepáticas acompanhadas em serviço terciário. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Foram avaliadas 11 crianças com hipoplasia das vias biliares intra-hepáticas acompanhadas no ambulatório de Hepatologia Pediátrica do Hospital de Clínicas da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas, SP, no período de 1986 a 2001. RESULTADOS: Dos pacientes avaliados, três apresentavam a forma sindrômica e oito a forma não-sindrômica (dois com deficiência de alfa-1-antitripsina, um com lues, um como secundário a sepse, três com provável etiologia pelo citomegalovírus e um sem etiologia definida). A idade à época da primeira consulta variou de 31 a 1185 dias. O peso de nascimento variou de 1920 g a 3590 g. A maior parte dos pacientes apresentava alteração na coloração das fezes como apresentação inicial do quadro clínico. A mediana da relação ducto/espaço porta foi de 0,14. Com relação à evolução, a maioria das crianças apresentou evolução favorável, independente da forma de apresentação. CONCLUSÃO: A hipoplasia das vias biliares deve ser considerada em crianças com colestase e sua diferenciação com as causas extra-hepáticas de colestase neonatal é importante para se evitar cirurgia. O diagnóstico da forma não-sindrômica não deve ser considerado como de mau prognóstico, pois provavelmente, a evolução deve estar relacionada com a etiologia dessa forma de apresentação.
ASSUNTO(S)
colestasia intra-hepática vias biliares intra-hepáticas
Documentos Relacionados
- Mortalidade por neoplasia maligna do fígado e vias biliares intra-hepáticas no Brasil, 1980-2010
- Fístulas arteriovenosas intra-hepáticas transtumorais (diagnóstico, importância e propostas de tratamento)
- Acidentes na infância: casuística de um serviço terciário em uma cidade de médio porte do Brasil.
- Estudo anatomotopográfico das vias biliares extra hepáticas e do trígono cistohepático
- Atresia das vias biliares extra-hepáticas: conhecimentos atuais e perspectivas futuras