Estudo retrospectivo da doença de Creutzfeldt-Jakob diagnosticada no norte de Portugal entre 1993-2002: características demográficas, clínicas e neuropatológicas
AUTOR(ES)
Silva, Ana Martins, Pires, Manuel Melo, Leite, Antonio J Bastos, Honavar, Mrinalini, Mendes, Alexandre, Correia, Manuel, Nora, Manuel, Silva, Mário Rui, Costa, Manuela, Guimarães, Antonio, Monteiro, Luís
FONTE
Arquivos de Neuro-Psiquiatria
DATA DE PUBLICAÇÃO
2003-12
RESUMO
INTRODUÇÃO E OBJETIVO: Descrição das características demográficas, clinicas e neuropatológicas de 11 doentes com doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ). MÉTODO: Revisão clínica e neuropatológica de doentes com DCJ diagnosticados entre 1993 e 2002 em hospitais do Norte de Portugal. RESULTADOS: Foram identificados 11 doentes (4 do sexo feminino; idade média de início dos sintomas, 64 anos; média de duração da doença, 8 meses). Todos apresentaram síndrome demencial progressiva associada a mioclonias, sendo a síndrome cerebelar a forma de apresentação inicial em quatro deles. O estudo neuropatológico revelou sempre espongiose e gliose reativa associada a perda neuronal. O estudo imunocitoquímico para proteína priônica (PrP) foi positivo nos oito casos em que foi executado. CONCLUSÃO: O grupo de doentes descritos constitui uma série clinica representativa da heterogeneidade de fenótipos possíveis da DCJ esporádica. O estudo neuropatológico é ainda indispensável para o diagnóstico definitivo da doença.
ASSUNTO(S)
doença de creutzfeldt-jakob demência neuropatologia proteina priônica (prp)
Documentos Relacionados
- Encefalopatia de Hashimoto com características clínicas semelhantes à doença de Creutzfeldt-Jakob
- Demência por doença de Creutzfeldt-Jakob
- Ressonância magnética por difusão no diagnóstico da doença de Creutzfeldt-Jakob
- Creutzfeldt-Jakob disease, 1988.
- Hipersinal cortical posterior na variante Heidenhain da Doença de Creutzfeldt-Jakob