Doença de Madelung como causa rara de apneia obstrutiva do sono
AUTOR(ES)
Fonseca, Vitor Alexandre Oliveira, Alves, Carlos, Marques, Helena, Camacho, Elvira, Saraiva, António Pinto
FONTE
Jornal Brasileiro de Pneumologia
DATA DE PUBLICAÇÃO
2009-10
RESUMO
A doença de Madelung ou lipomatose simétrica múltipla é uma doença rara, caracterizada pelo acúmulo de tecido adiposo não-encapsulado, localizado simetricamente ao redor do pescoço e na região escapular. Os autores apresentam um caso de associação entre lipomatose difusa e apneia obstrutiva do sono, devido ao envolvimento cervical e à deformação facial que exigiu a utilização de almofadas nasais para a ventilação. O doente foi admitido com o diagnóstico de pneumonia com necessidade de ventilação não-invasiva devido à hipercapnia grave. É apresentada uma breve revisão da literatura, e descrevemos e discutimos a investigação clínica deste raro caso clínico.
ASSUNTO(S)
lipomatose simétrica múltipla apneia do sono tipo obstrutiva pressão positiva contínua nas vias aéreas máscaras
