Doença de Dowling-Degos: apresentação clínica e histopatológica clássica

AUTOR(ES)

Zimmermann, Carolina Cotta, Sforza, Deborah, Macedo, Priscila Marques de, Azulay-Abulafia, Luna, Alves, Maria de Fatima G. S, Carneiro, Sueli Coelho da S

FONTE

Anais Brasileiros de Dermatologia

DATA DE PUBLICAÇÃO

2011-10

RESUMO

A doença de Dowling-Degos é uma genodermatose rara que consiste numa desordem pigmentar reticulada. Caracteriza-se pela presença de máculas hiperpigmentadas nas regiões flexurais com distribuição em rede; lesões tipo comedão no dorso e na região cervical; e cicatrizes cribriformes na face, particularmente periorais. Apresentamos um caso de um paciente de 51 anos, masculino, com lesões tipo macrocomedões, cicatrizes cribriformes, cistos e máculas hipercrômicas no dorso, tórax anterior, axilas, pescoço, região genital e face. Relatava ter dois filhos, três irmãos e o pai com quadro semelhante. As biópsias de pele foram características da doença de Dowling-Degos, mostrando dilatação folicular, epiderme digitiforme, com áreas de aspecto de "chifre de veado" e focos de hiperpigmentação da camada basal.

ASSUNTO(S)

dermatopatias genéticas hiperpigmentação queratina-5

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