DISTRIBUIÇÃO CEREBRAL DISTINTA DE FOSFO-TDP-43 EM DOIS CASOS DE DFT, UM ASSOCIADO COM ELA
AUTOR(ES)
Guedes, Álvaro C.B., Santin, Ricardo, Costa, André S.R., Reiter, Keli C., Hilbig, Arlete, Fernandez, Liana L.
FONTE
Dement. neuropsychol.
DATA DE PUBLICAÇÃO
2017-09
RESUMO
RESUMO INTRODUÇÃO: TDP-43 é uma proteína intranuclear envolvida em vários processos celulares. Essa molécula, quando alterada, mostra padrões de distribuição modificados, assim como de funcionamento, ao longo das estruturas do Sistema Nervoso Central. A Degeneração Lobar Frontotemporal (DLFT) e a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) são dois exemplos de proteinopatia de TDP-43. Esses transtornos formam um espectro clínico, com alguns pacientes apresentando um transtorno cognitivo puro enquanto outros também apresentam disfunções motoras. MÉTODOS: Nós estudamos dois cérebros doados de pacientes com diagnóstico de Demência Frontotemporal (DFT), um dos quais se associava com ELA (ELA-DFT). Após fixação e exame macroscópico, foram realizadas análises de amostras. Regiões específicas foram escolhidas para aplicação de imunohistoquímica (IHQ) com anti-Aβ, AT8, anti-α-sinucleina e anti-fosfo-TDP-43. RESULTADOS: Ambos os cérebros foram positivos para anti-fosfo-TDP-43, mas de forma não igualmente distribuida pelas regiões encefálicas. No caso DFT, o cérebro estudado apresentou TDP-43-fosforilada no córtex frontal, hipocampo, córtex entorrinal e mesencéfalo; no caso ELA-DFT, a proteína anormal também foi vista na ponte e no bulbo. O cérebro do caso ELA-DFT foi positivo para Aβ e AT8 no hipocampo e no córtex entorrinal (Braak I e II). DISCUSSÃO: O presente estudo corrobora a hipótese atualmente sustentada pela literatura científica de que essas duas doenças neurodegenerativas possuem a mesma etiologia, mas acometem regiões encefálicas distintas.
ASSUNTO(S)
tdp-43 demência frontotemporal esclerose lateral amiotrófica neuropatologia
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