Demência frontotemporal-variante comportamental: uma revisão
AUTOR(ES)
Piguet, Olivier, Hodges, John R.
FONTE
Dement. neuropsychol.
DATA DE PUBLICAÇÃO
2013-03
RESUMO
RESUMO A demência frontotemporal-variante comportamental (DFTvc) é caracterizada por mudanças insidiosas de personalidade e conduta interpessoal, que refletem a desintegração progressiva de circuitos neurais envolvidos em cognição social, regulação emocional, motivação e tomada de decisão. O substrato patológico é heterogêneo e classificado de acordo com a presença de inclusões intraneuronais de proteína tau, TDP-43 ou, ocasionalmente, de FUS. Biomarcadores capazes de detectar estas alterações histopatológicas durante a vida vêm ganhando importância com o desenvolvimento de drogas específicas modificadoras da doença. Algumas mutações genéticas já foram encontradas, sendo em conjunto responsáveis por 10-20% dos casos, incluindo a recentemente descrita repetição de hexanucleotídeo no cromossomo 9 (C9orf72). A versão revisada dos Critérios Internacionais do Consenso em DFTvc propõe três níveis de certeza diagnóstica: possível, provável e definida. História clínica detalhada obtida com familiares, para identificar as alterações de comportamento características, auxilia no diagnóstico, juntamente com o apoio de avaliação neuropsicológica dirigida à detecção de comprometimento em tarefas de tomada de decisão, processamento emocional e cognição social. A neuroimagem é importante para aumentar o grau de certeza diagnóstica. Educação e suporte dos cuidadores continuam sendo medidas de extrema relevância.
ASSUNTO(S)
demência frontotemporal genética cognição cognição social neuroimagem
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