Deficiencia do fator I do complemento : relato de caso, estudo dos familiares e suas repercussões sobre o sistema imunologico

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DATA DE PUBLICAÇÃO

1998

RESUMO

As imunodeficiências do sistema complemento são condições raras, correspondendo a 2%-5% das imunodeficiências primárias. Quanto às deficiências do fator I, existem aproximadamente 27 indivíduos diagnosticados. O fator I é uma enzima que regula a atividade da via clássica e alternativa. Na deficiência do fator I ocorre redução da atividade de ambas as vias, mas principalmente da via alternativa, e diminuição nos níveis de C3, fator B, properdina e fator H, por consumo. A redução dos níveis de C3 prejudica a opsonização de microorganismos, predispondo a infecções de repetição nas vias aéreas superiores, meningites, septicemia, por bactérias do tipo Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae e Neisseria meningitidis. Neste trabalho foram diagnosticados 3 indivíduos (B4, B6, B7) de uma mesma família com deficiência do fator I (homozigotos). Os pais, que são primos de segundo grau, e três dos irmãos (B2, B3, B8) apresentam redução de 50% nos níveis de fator I (heterozigotos). O padrão de transmissão foi autossômico recessivo. A imunoeletroforese do fator H está alterada. Em todos os pacientes foi realizado hemograma, dosagem de ímunoglobulinas, contagem de linfócitos T, teste de hipersensibilidade retardada, com resultados normais. Também foi feito estudo dos fagócitos (estudo da migração, fagocitose, atividade do sistema NADPH oxidase). Nos deficientes do fator I, verificou-se comprometimento da migração espontânea de mononucleares e quimiotaxia de polimorfonucleares (sem reversão do defeito após adição de soro com níveis normais de C3). A fagocitose está diminuída nestes pacientes, entretanto há recuperação da função após adição de soro normal. A atividade da NADPH oxidase foi normal. O defeito de migração celular pode ser decorrente de um defeito intrínseco da célula, ou por comprometimento de receptores de membrana para o complemento

ASSUNTO(S)

complemento (imunologia) sistema imune

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