Deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase com infecções de repetição: relato de caso

Rosa-Borges, Abertina, Sampaio, Márcia G., Condino-Neto, Antônio, Barreto, Orlando C.O., Nudelman, Victor, Carneiro-Sampaio, Magda M.S., Nogueira, Susie A., Abreu, Thalita F. de, Rehder, Jussara, Costa-Carvalho, Beatriz T.

Deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase com infecções de repetição: relato de caso

AUTOR(ES)

Rosa-Borges, Abertina, Sampaio, Márcia G., Condino-Neto, Antônio, Barreto, Orlando C.O., Nudelman, Victor, Carneiro-Sampaio, Magda M.S., Nogueira, Susie A., Abreu, Thalita F. de, Rehder, Jussara, Costa-Carvalho, Beatriz T.

FONTE

Jornal de Pediatria

DATA DE PUBLICAÇÃO

2001-08

RESUMO

OBJETIVO: relatar a ocorrência de uma deficiência funcional de neutrófilos rara, com quadro clínico e laboratorial semelhante ao da doença granulomatosa crônica. MÉTODOS: relato de caso de paciente com deficiência acentuada da glicose-6-fosfato desidrogenase e infecções de repetição. Realizada pesquisa bibliográfica utilizando as bases de dados Medline e Lilacs, abrangendo o período de 1972 a 2000. RESULTADOS: paciente com nível da glicose-6-fosfato desidrogenase extremamente reduzido e quadro de infeções graves com melhora clínica após uso de cotrimoxazol contínuo. Os leucócitos do paciente apresentam defeito no metabolismo oxidativo, similar ao da doença granulomatosa crônica. CONCLUSÕES: o diagnóstico da deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase em neutrófilos deve ser considerado em qualquer paciente com anemia hemolítica não esferocítica congênita no qual o nível da glicose-6-fosfato desidrogenase esteja anormalmente baixo ou apresente infeções de repetição. É diagnóstico diferencial da doença granulomatosa crônica.

ASSUNTO(S)

deficiência de glucosefosfato desidrogenase síndromes de deficiência imunológica neutrófilos doenças granulomatosa crônica anemia hemolítica congênita