Comprometimento cognitivos na doença de Wilson
AUTOR(ES)
Frota, Norberto Anizio Ferreira, Caramelli, Paulo, Barbosa, Egberto Reis
FONTE
Dement. neuropsychol.
DATA DE PUBLICAÇÃO
2009-03
RESUMO
Resumo Doença de Wilson (DW) ou degeneração hepatolenticular é uma doença sistêmica genética rara, causada por um déficit no metabolismo do cobre, levando a sua acumulação in diferentes órgãos, principalmente o fígado, seguido pelo sistema nervoso central, especialmente os gânglios da base. Quando os sintomas iniciam entre a segunda e terceira décadas de vida, aproximadamente 50% dos pacientes apresentam sintomas neurológicos. Apesar de distonia e disartria serem as alterações neurológicas mais comuns, mudanças cognitivas tem sido relatadas desde os primeiros casos em 1912. Alteração de memória é o comprometimento mais comum, mas outras alterações foram descritas, incluindo demência em casos não tratados. Nesse artigo nós revisaremos as alterações cognitivas em pacientes com DW e a ocorrência de demência.
ASSUNTO(S)
doença de wilson cognição e demência.
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