Beneficios da hemisferectomia em pacientes com hemimegalencefalia

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DATA DE PUBLICAÇÃO

2002

RESUMO

A hemimegalencefalia é uma rara desordem do desenvolvimento cortical, caracterizada por crescimento de um hemisfério cerebral com configuração irregular do ventrículo ipsilateral, apresentando graus variáveis de displasia cortical incluindo alteração das camadas corticais, polimicrogiria multifocal, áreas de lissencefalia, ectopia da substância cinzenta e anormalidades vasculares, sendo o protótipo das anormalidades da fase de proliferação e diferenciação neuronais. Clinicamente caracterizada por epilepsia intratável, hemiparesia, hemianopsia, severo retardo neuropsicomotor e morte na infância. A hemisferectomia é o tratamento cirúrgico da hemimegalencefalia e de acordo com a literatura é grande a efetividade desse procedimento, independente da técnica utilizada, geralmente seguida de uma dramática redução da freqüência ou completo desaparecimento das crises, favorecendo o desenvolvimento psicomotor quando rea1izada precocemente. Um estudo retrospectivo dos prontuários médicos de dezoito crianças com hemimegalencefalia tratadas cirurgicamente na Seção de Neurocirurgia Pediátrica do Instituto de Neurocirurgia da Universidade Católica de Roma, com o objetivo de confirmar os benefícios da hemisferectomia nesses pacientes, mostrou que 72,22% dos casos apresentaram remissão total das crises após a cirurgia, com 77,77% dos casos podendo ser considerados classes Ia e Ib de Engel; ocorreu uma melhora do quadro deficitário motor em relação ao período pré-operatório em metade dos casos e no que diz respeito à evolução do retardo neuropsicomotor houve uma melhora em 50% dos casos no pós-operatório, não ocorrendo óbitos. Os resultados dessa série, utilizando-se de vários procedimentos cirúrgicos para a desconexão anatômica ou funcional do hemisfério epileptogênico na hemimegalencefalia, são extremamente gratificantes e confirmam a efetividade da hemisferectomia, independente da técnica uti1lizada. Vários procedimentos cirúrgicos podem ser utilizados, no entanto, pelas características anatômicas da hemimegalencefalia, a hemisferectomia anatômica tem um lugar de destaque. Atualmente, técnicas cirúrgicas mais refinadas e exames diagnósticos mais efetivos têm resultado em uma menor incidência e em tratamento mais apropriado das complicações. A hidrocefalia pós-operatória permanece como complicação mais significante, sua incidência no entanto, não pode ser relacionada com a técnica cirúrgica em si, mas sim com as características anatômicas específicas dessa malformação

ASSUNTO(S)

epilepsia - estudo de casos cerebro - anomalias e deformidades epilepsia - cirurgia

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