Avaliação do estado nutricional de pacientes com doença de Gaucher em acompanhamento no Centro de Referência Estadual do RS - Brasil

AUTOR(ES)
DATA DE PUBLICAÇÃO

2009

RESUMO

INTRODUÇÃO: Os tipos mais comuns de doença de Gaucher (DG) são: o tipo I, que é o mais freqüente e não apresenta comprometimento neurológico; o II, agudo e neuropático; e o III, subagudo e neuropático. Todos os tipos caracterizam-se pela heterogeneidade clínica, com manifestações sintomáticas e de intensidade distintas, tais como hepatoesplenomegalia e alterações ósseas e hematológicas. O tratamento com terapia de reposição enzimática (TRE) leva à diminuição do gasto energético despendido, podendo alterar o estado nutricional dos pacientes. OBJETIVO: Avaliar o estado nutricional dos pacientes com DG em acompanhamento no Centro de Referência do Rio Grande do Sul - Brasil (CRDG). METODOLOGIA: Todos os pacientes atendidos no centro (n=25, masculino=14) foram avaliados em relação ao peso, altura e Índice de Massa Corporal (IMC). Os pacientes foram avaliados em grupos de acordo com o tipo de DG (I e III) e com a faixa etária (adolescentes <20anos= 14; adultos=11 pacientes). Há três adolescentes com DG tipo III (os demais são de tipo I). Todos os pacientes adultos são de tipo I. Para os adolescentes foi calculado o escore-Z para peso, altura e IMC no EpiNut/EpiInfo. Os pacientes em TRE (21/25) foram avaliados em relação ao estado nutricional no período pré e pós-tratamento. RESULTADOS: Os pacientes apresentam diferenças quanto ao estado nutricional de acordo com o tipo de doença e com a faixa etária: 7/11 dos pacientes adultos encontra-se eutrófica e 4/11 com sobrepeso; todos os adolescentes com DG tipo I encontram-se eutróficos em relação ao peso e IMC e 1/11 apresenta déficit de altura; e, 2/3 dos de tipo III encontram-se com déficit pôndero-estatural. Dos pacientes em TRE, 18/21 tem DG tipo I (8 adultos e 10 adolescentes) e 3 adolescentes de tipo III. As medianas de idade atual (anos), tempo de tratamento (anos) e dose do período imediatamente anterior (junho de 2003) e imediatamente posterior (julho 2003) à implementação do CRDG e atual (UI/Kg/inf) são, respectivamente, para adultos: 34, 7, 56, 30 e 15; adolescentes, tipo I: 17, 6, 52, 30, 30; e, adolescentes, tipo III: 16, 14, 60, 60, e 60. Os 8 pacientes adultos em TRE apresentaram aumento de IMC após o início da TRE, porém o índice tendeu a estabilizar-se no decorrer no período. Todos os adolescentes com dados prévios disponíveis (8/10) apresentam adequada evolução para peso e IMC; para altura, 1/8 pacientes não alcançou escore-Z adequado. Seus dados de idade e de tratamento são similares aos demais. CONCLUSÃO: Os resultados da pesquisa sugerem: que a TRE contribui para o ganho de peso nos adultos no pós-tratamento e melhora de peso e altura nos adolescentes em tratamento e que a desnutrição encontrada em pacientes com DG tipo III deve-se à maior gravidade da doença e, conseqüentemente, menor resposta à TRE desses pacientes.

ASSUNTO(S)

doença de gaucher gaucher disease growth enzyme replacement therapy

ACESSO AO ARTIGO

Documentos Relacionados