Altura final espontanea de pacientes portadoras de sindrome de Turner

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DATA DE PUBLICAÇÃO

2004

RESUMO

A síndrome de Turner (ST) decorre da presença de um cromossomo X e ausência total ou parcial do segundo cromossomo sexual, e caracteriza-se por baixa estatura, hipogonadismo primário e diversas anomalias congênitas e patologias adquiridas. A freqüência de baixa estatura varia, em diversos países, de 95 a 100%, com média de altura final (AF) variando de 136,4 a 148,7cm; é considerada um dos maiores problemas pelas pacientes e seus familiares, contribuindo para o aparecimento de dificuldades psicossociais. Vários esquemas terapêuticos vêm sendo propostos para que essas pacientes atinjam maior AF; atualmente, o uso de hormônio do crescimento isolado ou associado a esteróides sexuais parece trazer melhores resultados quanto à elevação da AF, porém questiona-se sua verdadeira relação custo-benefício. Como a avaliação do resultado de quaisquer desses tratamentos, atuais ou futuros, depende da comparação com a AF espontânea de portadoras da ST pertencentes à mesma população, este trabalho teve por objetivo determinar a AF espontânea de uma amostra de pacientes com ST e investigar fatores que influenciem sua estatura na vida adulta. Foram avaliadas 58 pacientes com ST que haviam atingido a altura final (idade cronológica ? 18 anos, com velocidade de crescimento <1 cm/ano no último ano e idade óssea maior que 16 anos, ou idade cronológica ? 20 anos). Foram obtidos, sempre que possível, as alturas dos pais e os dados antropométricos ao nascimento; foram colhidos, ainda, os dados referentes ao cariótipo, à ocorrência de puberdade espontânea e ao esquema de reposição hormonal ao qual se submeteram. A média da AF das 58 pacientes foi 144,8cm, a da altura parental (n = 43) foi 163,6cm, e a da altura alvo 157,0cm. Dez pacientes (23%) estavam dentro do canal de crescimento. A média do peso ao nascimento foi 2.693g (n = 36) e a do comprimento 46,9cm (n = 28). Não houve diferença significativa da AF em relação ao cariótipo, à época de nascimento, à ocorrência de puberdade espontânea e à dose e idade de início do estrógeno, nem correlação da AF com o peso e o comprimento ao nascimento. Foi observada correlação com a altura alvo, a média da altura parental e a altura materna, mas não com a altura paterna. O comprometimento da AF observado foi semelhante ao descrito na literatura e inferior ao estimado em trabalhos anteriores com pacientes brasileiras, o que pode ser devido a diferenças metodológicas. A partir deste trabalho, existe a possibilidade de verificar a eficácia de medidas terapêuticas, tanto as relacionadas à reposição hormonal quanto à promoção do crescimento, sobre a AF das pacientes com ST em nosso meio.

ASSUNTO(S)

sindrome de crescimento turner corpo - tamanho

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