Achados hematológicos na síndrome de Noonan

AUTOR(ES)

Bertola, Débora R., Carneiro, Jorge David A., D'Amico, Élbio Antônio, Kim, Chong A., Albano, Lilian Maria José, Sugayama, Sofia M.M., Gonzalez, Claudette H.

FONTE

Revista do Hospital das Clínicas

DATA DE PUBLICAÇÃO

2003

RESUMO

OBJETIVO: A síndrome de Noonan é uma patologia de múltiplas anomalias congênitas e, dentre os achados clínicos, a diátese hemorrágica está incluída. O propósito deste estudo é determinar a freqüência de anormalidades hemostáticas nos pacientes afetados. MÉTODO: Nós estudamos 30 pacientes afetados pela síndrome quanto aos aspectos hematológicos que consistiu de tempo de sangramento, tempo de protrombina, tempo de tromboplastina parcial ativada, tempo de trombina, contagem de plaquetas e dosagem do fator de coagulação XI. RESULTADOS: Um resultado laboratorial anormal foi observado em 9 desses pacientes (30%). Apesar dos achados mais comuns terem sido as deficiências dos fatores de coagulação, especialmente do fator XI, também observamos anormalidades no número e na função plaquetária. CONCLUSÕES: Anormalidades hemostáticas são observadas com certa freqüência em pacientes com síndrome de Noonan (30% em nossa amostra). Enfatizamos, portanto, a importância de uma investigação hematológica mais detalhada nesses pacientes, especialmente antes da realização de um procedimento invasivo, o qual é requerido com certa freqüência na síndrome.

ASSUNTO(S)

síndrome de noonan achados hematológicos deficiência do fator xi de coagulação

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