Características clínicas de pacientes com ataxia cerebelar associada a anticorpos anti-GAD

Aguiar, Tiago Silva, Fragoso, Andrea, Albuquerque, Carolina Rouanet de, Teixeira, Patrícia de Fátima, Souza, Marcus Vinícius Leitão de, Zajdenverg, Lenita, Alves-Leon, Soniza Vieira, Rodacki, Melanie, Lima, Marco Antônio Sales Dantas de

Características clínicas de pacientes com ataxia cerebelar associada a anticorpos anti-GAD

AUTOR(ES)

Aguiar, Tiago Silva, Fragoso, Andrea, Albuquerque, Carolina Rouanet de, Teixeira, Patrícia de Fátima, Souza, Marcus Vinícius Leitão de, Zajdenverg, Lenita, Alves-Leon, Soniza Vieira, Rodacki, Melanie, Lima, Marco Antônio Sales Dantas de

FONTE

Arq. Neuro-Psiquiatr.

DATA DE PUBLICAÇÃO

2017-03

RESUMO

RESUMO A enzima ácido glutâmico descarboxilase (GAD), presente nos neurônios GABAérgicos e células beta do pâncreas, catalisa a conversão do ácido gama-aminobutírico (GABA). O cerebelo é altamente susceptível a mecanismos imunomediados, sendo a ataxia cerebelar associada ao anticorpo anti-GAD (CA-GAD) uma doença potencialmente tratável. Embora rara, sua frequência é crescente, com poucos casos descritos. Métodos Estudo retrospectivo e descritivo avaliando características clínicas e desfechos da CA-GAD. Resultados Três pacientes com CA-GAD, altos títulos de anti-GAD e doença endócrina autoimune foram identificados. Os pacientes 1 e 2 tinham síndrome da pessoa rígida em forma clássica e apresentação insidiosa da ataxia cerebelar, enquanto o paciente 3 tinha ataxia cerebelar pura e apresentação subaguda. Os pacientes 1 e 3 não melhoraram com imunoglobulina intravenosa e o paciente 2 teve recuperação parcial. Conclusão A CA-GAD é rara e pode ter apresentação clínica desafiadora. Os médicos devem ser capazes de reconhecer essa forma potencialmente tratável de ataxia cerebelar autoimune.

ASSUNTO(S)

autoimunidade ataxia cerebelar diabetes mellitus